Area Editoriale
In questo articolo MacFaul e colleghi fanno una messa a punto su questa patologia, basandosi anche sui dati di studi apparsi recentemente in letteratura. Gli Autori ricordano come la colangite sclerosante primitiva (CSP) sia una patologia epatica, colestatica, caratterizzata principalmente dalla stenosi dei dotti biliari, che si associa spesso alle malattie infiammatorie croniche intestinali, in particolare, alla rettocolite ulcerosa. L’eziologia è ancora oggi ignota e la sua prevalenza sottostimata. In effetti, si incontrano sempre più casi che pongono, nella pratica quotidiana, problemi diagnostici e terapeutici.Diversi studi stanno tentando di spiegare il meccanismo immunologico che orchestra l’inizio e l’evoluzione della patologia e di definire i fattori eziopatogenetici all’origine dell’associazione di questa patologia con le malattie infiammatorie intestinali croniche.L’articolo mette anche in evidenza come un entità clinica a parte, sia rappresentata dalla colangite sclerosante primitiva limitata ai piccoli dotti biliari, che si distingue per una migliore sopravivenza, per evolvere raramente verso la forma conclamata e per associarsi meno frequentemente allo sviluppo di un colangiocarcinoma.La CRMN è il gold standard per la diagnosi di questa patologia, mentre l’ERCP è riservata ad una minoranza di pazienti con dubbio diagnostico o che necessitano una terapia conservativa di stenosi sintomatiche. L’articolo sottolinea inoltre l’utilità dell’ecoendoscopia con aspirazione ecoguidata in caso di stenosi biliari ilari sospette, per la diagnosi di colangiocarcinomaAnche l’incidenza del cancro della colecisti è in aumento, nei pazienti portatori della SCP, pertanto, lo screening ecografico per una diagnosi precoce, seguito da una colecistectomia, in caso di riscontro di polipi intracolecistici, è raccomandato..Recenti studi, hanno suggerito l’uso di elevate dosi di acido ursodesossicolico (20 mg/kg) per rallentare la fibrosi epatica e ritardare la comparsa di colangiocarcinoma. E’ stato dimostrato inoltre, che l’acidoursodesossicolico riduce l’incidenza della displasia colica e di conseguenza, quella del cancro colorettale, dai pazienti con CSP e colite ulcerosa.Il trapianto epatico rimane l’unica soluzione terapeutica all’end stage della malattia, tuttavia, la recidiva di quest’ultima, nel post-trapianto, appare nel terzo dei casi.Il cancro colorettale compare nel 5 - 10% dei casi, dopo il trapianto, nei portatori di IBD associata alla CSP. Di conseguenza, uno screening annuale con colonoscopia è raccomandato per tutti i casi di associazione delle due patologie.
Commento
L’articolo è interessante, trattandosi di una patologia considerata rara, ma sicuramente sottostimata, che pone seri problemi diagnostici e terapeutici. L’articolo propone elementi nuovi per la gestione pratica della patologia anche se sono, in gran parte, ancora da verificare. Vi è un generale accordo sull’utilità della CRNM nella diagnosi e sull’efficacia terapeutica di alte dosi di Ac. Ursodesossicolico.Leggi l’articolo