Area Editoriale
L'epatite autoimmune (AIH), la cirrosi biliare primitiva (PBC) e la colangite sclerosante primitiva (PSC) sono le tre principali malattie autoimmuni del fegato causate dall'effetto di multipli geni in associazione con fattori ambientali ancora sconosciuti. Recenti studi genetici hanno dimostrato che la maggior componente genetica per la PBC e PSC risiede nelle regioni dell'HLA e che esistono diversi meccanismi attraverso i quali l'autoimmunità si estrinseca, ciascuno dei quali predispone a un diverso fenotipo di malattia.
Indicazione a trapianto di fegato:
Non esistono trattamenti definitivi e curativi per tali malattie e un numero significativo di pazienti sviluppa cirrosi epatica scompensata tale da richiedere il trapianto di fegato. Tra le indicazioni a trapianto di fegato specifiche di queste malattie si riconoscono il prurito intrattabile e, per la PSC, l'insorgenza di Colangiocarcinoma all'interno di rigorosi criteri selettivi.
Post-trapianto:
Le tre condizioni possono recidivare dopo il trapianto; solitamente il decorso della recidiva è più aggressivo e solo la recidiva di PSC può portare alla perdita dell'organo. Le tre malattie si associano inoltre a un aumentato rischio sia di rigetto acuto che cronico rispetto ai pazienti trapiantati per cause non correlate ad auto-immunità.
Epatite autoimmune “de novo”:
Si definisce epatite autoimmune “de novo” un'entità clinica con caratteristiche biochimiche, immunologiche (iper-gammaglobulinemia, aumento IgG e positività di auto-anticorpi) e istologiche (epatite da interfaccia con aumento dell'infiltrato plasmacellulare) tipiche dell'AIH che insorge in pazienti (più frequentemente bambini) trapiantati per cause non correlate ad auto-immunità. Generalmente insorge dopo un anno dal trapianto e risponde bene all'aumento del dosaggio della terapia immunosoppressiva anche se raramente può evolvere in cirrosi epatica. Non è ancora chiaro se tale entità sia caratterizzata da una risposta immunitaria diretta contro allo-antigeni o neo-antigeni o self-antigeni e va posta in diagnosi differenziale prevalentemente con il rigetto acuto.